臨床上胎兒氣管與支氣管病變較少見，但發(fā)病后大多病情兇險，胎兒存活率很低。目前產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查規(guī)范尚未涉及氣管與支氣管，對正常胎兒這一區(qū)域的超聲形態(tài)了解較少，偶爾發(fā)現(xiàn)病變多是依賴間接超聲征象，故病變檢出率低，檢出時間較晚，存在一定的漏診率。

　　近期中華超聲影像學(xué)雜志發(fā)表文章對胎兒氣管與支氣管的解剖特征、先天性病變及超聲研究進(jìn)展進(jìn)行相關(guān)綜述。

　　一、氣管與支氣管的胚胎發(fā)育

　　胚胎第4周時，原始咽底壁正中出現(xiàn)一縱行溝，稱喉氣管溝。喉氣管溝逐漸加深，從尾端向頭端愈合，形成一長形盲囊，稱喉氣管憩室，其位于食管的腹側(cè)，兩者之間的間充質(zhì)隔稱氣管食管隔；上端發(fā)育為喉，中段發(fā)育為氣管，末端膨大的兩個分支稱肺芽，是主支氣管和肺的原基。

　　肺芽呈樹枝狀反復(fù)分支，第6個月時達(dá)17級左右，分別形成了肺葉支氣管、肺段支氣管、直至呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡囊。

　　二、氣管與支氣管的解剖學(xué)基礎(chǔ)

　　氣管位于頸部的前正中部，開始于環(huán)狀軟骨水平，終止于胸骨角水平并分叉為兩大主支氣管。右側(cè)主支氣管較粗短，走形較陡直；左側(cè)主氣管則較細(xì)長，走形較平直。足月新生兒氣管長約4 cm，直徑約3-4 mm。氣管的側(cè)壁和前壁由16-20個馬蹄形的軟骨支撐。氣管軟骨為C型透明軟骨。

　　氣管后部和膜部由氣管肌、彈性組織和纖維組織組成。主支氣管壁的結(jié)構(gòu)與氣管相似。甲狀腺上下動脈、胸腺動脈及右支氣管動脈為氣管提供了動脈血供。靜脈形成靜脈環(huán)沿軟骨間隙走行，并回流入食管靜脈和甲狀腺下靜脈。

　　三、超聲觀察正常胎兒氣管與支氣管

　　胎兒出生后，因骨骼及氣體遮擋的原因，超聲顯示氣管十分困難。而在胎兒期，氣管充滿由肺部產(chǎn)生的液體，通過呼吸運動經(jīng)氣管和咽喉進(jìn)入羊水。因此，中孕期后超聲可顯示胎兒氣管呈橢圓形管狀無回聲。

　　在三血管氣管切面上，胎兒氣管顯示為類圓形強(qiáng)回聲，位于主動脈弓與上腔靜脈之間的后方(圖1a)。在氣管冠狀切面上，可見氣管及兩側(cè)支氣管呈倒“Y”字形(圖1b)，并可追蹤到左右支氣管進(jìn)入肺門。

　　Grange等運用脈沖多普勒超聲觀察了正常胎兒呼吸運動時氣管內(nèi)液體的流動情況，發(fā)現(xiàn)正常胎兒吸氣時氣管內(nèi)液體流速加快，呼氣時流速減慢。Nakai等應(yīng)用脈沖多普勒超聲觀察了28例孕32-38周正常胎兒的外周支氣管內(nèi)液體流動情況，發(fā)現(xiàn)胎兒做呼吸運動時，液體流向肺段支氣管內(nèi)，并可測定支氣管內(nèi)液體的流動速度。

　　結(jié)果表明：多普勒超聲可以無創(chuàng)、半定量地觀察胎兒的呼吸運動，有可能為將來更好地界定肺發(fā)育不良的程度提供一個全新的視角。

　　對正常胎兒氣管的超聲顯示率及測量的研究文獻(xiàn)報道較少，且觀點不太一致。Wolfson等對25例胎兒的氣管予以超聲檢查，氣管的顯示率為80.0%，認(rèn)為胎兒氣管直徑隨著胎齡的增加改變不明顯。而Richards等報道對120例正常胎兒氣管的顯示率僅為47.0%；孕18周時氣管直徑平均值為2.4mm，孕38周則增長至4.6 mm。

　　Kalache等對198例孕15-40周胎兒的氣管進(jìn)行了超聲測量，所采用的測量切面為：在胎兒頸部顯示頭臂干穿越氣管前方，測量該處氣管的內(nèi)側(cè)緣到對側(cè)的內(nèi)側(cè)緣作為氣管直徑，結(jié)果表明在孕15周左右時超聲已能清晰顯示胎兒氣管。胎兒氣管直徑與孕齡有較好的相關(guān)性，隨孕周的增加而增長。

　　陶溢潮等采用同樣的方法對329例孕16-36+6周胎兒的氣管進(jìn)行了觀察與測量，氣管顯示率達(dá)82.0%，認(rèn)為產(chǎn)前超聲顯示胎兒氣管的最佳時期為21-30+6周，證實氣管的發(fā)育與孕齡呈線性相關(guān)。

　　四、先天性氣管與支氣管病變的超聲診斷進(jìn)展

　　1．先天性氣管發(fā)育不良／閉鎖：1962年Floyd等依據(jù)氣管與支氣管的生長發(fā)育情況及是否合并食管瘺，對先天性氣管發(fā)育不良進(jìn)行了分類。Ⅰ型是指氣管部分閉鎖，支氣管和小部分遠(yuǎn)端氣管為正常，合并氣管食管瘺。Ⅱ型是指氣管完全閉鎖，氣管分又及支氣管正常，不合并氣管食管瘺。

　?、笮褪侵笡]有氣管，支氣管直接從食管發(fā)出，支氣管與食管間的連接常被看作支氣管食管瘺。氣管發(fā)育不良合并食管瘺的原因可能與胚胎學(xué)上二者均起源于原始咽腔的同一憩室有關(guān)。氣管發(fā)育不良的發(fā)病率<1/50 000，以男性為主。息兒的同胞兄弟姐妹的發(fā)病率為1%。

　　分娩時即出現(xiàn)不能發(fā)聲和發(fā)紺等嚴(yán)重癥狀，予以氣道呼吸支持后，新生兒仍出現(xiàn)呼吸窘迫及呼吸困難。因此胎兒出生后一般不能存活。產(chǎn)前超聲檢查有助于診斷此病。發(fā)病可能與羊水過多或過少有關(guān)。

　　Lupi等報道了1例孕34周胎兒，超聲檢查顯示羊水過多，胎兒宮內(nèi)生長受限及腹水，氣管主干短小，有長約數(shù)厘米的中斷，其下方可見單側(cè)擴(kuò)張的支氣管與膨大的肺相連，超聲疑診氣管畸形；分娩后胎兒出現(xiàn)無啼哭和自主呼吸；尸檢顯示氣管長3 cm，遠(yuǎn)端終止于一個盲端，雙肺膨脹并通過一支薄壁支氣管相連，進(jìn)而確診為“氣管閉鎖”。

　　Lacy等報道了2例胎兒病例，產(chǎn)前超聲顯示雙肺擴(kuò)張呈強(qiáng)回聲，伴有胸腹腔積液及皮膚水腫，引產(chǎn)后尸檢證實均為氣管閉鎖。陳琮瑛等報道了1例超聲診斷喉氣管閉鎖的病例，超聲顯示胎兒兩肺明顯擴(kuò)張，氣管中下段及左右支氣管明顯擴(kuò)張（圖2），氣管上端與咽喉部連接顯示不清，合并水腫及羊水過多，引產(chǎn)后得到了解剖證實。

　　石偉元等報道了1例超聲疑診胎兒氣管閉鎖的病例，聲像圖顯示雙側(cè)肺對稱性明顯增大，呈高回聲．氣管上段無法顯示，中下段擴(kuò)張(約4.6 mm)，伴有水腫，尸檢證實為氣管閉鎖。總結(jié)文獻(xiàn)得出胎兒氣管閉鎖的超聲表現(xiàn)：①雙肺多呈對稱性膨脹，回聲增強(qiáng)；②氣管的回聲中斷，遠(yuǎn)端可見擴(kuò)張；③常合并羊水過多、過少及胎兒水腫；④合并食管瘺時可出現(xiàn)胃泡過小或不顯示。

　　2．先天性支氣管閉鎖：本病是一種少見的先天性發(fā)育異常，病變多發(fā)生在段或亞段支氣管，病理為近端管腔局部閉塞或狹窄，遠(yuǎn)端發(fā)育正常的支氣管形成黏液嵌塞性囊腫，其與殘留的充氣空隙形成同時含氣、液的擴(kuò)張支氣管結(jié)構(gòu)。超聲診斷胎兒支氣管閉鎖的報道并不少見，但多為個案報道。

　　McAlister等報道了1例胎兒先天性右主支氣管閉鎖及氣管狹窄，孕24周聲像圖顯示右肺擴(kuò)張，肺內(nèi)可見一個包塊（內(nèi)有兩個小無回聲區(qū)），支氣管擴(kuò)張且管腔內(nèi)充滿無回聲黏液，隨著孕周增加包塊大小變化不大，其內(nèi)的小無回聲區(qū)逐漸增大，患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫，尸檢顯示氣管狹窄，右主支氣管閉鎖。

　　Kamata等報道1例在孕32周超聲檢查時，胎兒左肺發(fā)現(xiàn)一個囊腫，起初考慮可能為先天性肺腺瘤樣畸形、隔離肺或支氣管囊腫；在之后的追蹤觀察中，囊腫大小無明顯變化；出生后新生兒沒有出現(xiàn)呼吸道不良癥狀及相關(guān)體征，胸部CT顯示左肺中部肺不張及直徑約15 mm的囊腫，纖維支氣管鏡顯示左上肺段支氣管缺失，繼而確診為左上肺段支氣管閉鎖。

　　Bonnefoy等報道了3例胎兒肺葉支氣管閉鎖，共同超聲表現(xiàn)有：病變側(cè)增大的肺內(nèi)見強(qiáng)回聲團(tuán)，氣道全程擴(kuò)張且充滿肺液無回聲，縱隔偏移，健側(cè)肺及橫膈受壓。

　　其中1例胎兒合并腹水和羊水過多。3例胎兒肺體重比始終低于0.015，提示嚴(yán)重的肺發(fā)育不良。引產(chǎn)后尸檢證實3例胎兒均存在1-2個肺葉支氣管閉鎖，病變處肺葉增大，導(dǎo)致同側(cè)剩余正常肺葉、對側(cè)肺及心臟均受壓。

　　Abitayeh等報道了2例經(jīng)產(chǎn)前三維超聲診斷為主支氣管閉鎖的病例。2例胎兒二維超聲均表現(xiàn)為：擴(kuò)張的右肺呈強(qiáng)回聲，縱隔偏向左側(cè)，水腫及羊水過多。其中1例胎兒之前疑診Ⅲ型肺囊性腺瘤樣畸形，但三維超聲顯示了擴(kuò)張的右支氣管，并得到了尸檢的證實。

　　另1例胎兒行三維容積對比成像檢查后也發(fā)現(xiàn)了右主支氣管的擴(kuò)張，從而確定了主支氣管閉鎖的診斷。同時認(rèn)為主支氣管閉鎖比肺段支氣管閉鎖和肺葉支氣管閉鎖更為嚴(yán)重，三維超聲成像有利于產(chǎn)前診斷胎兒主支氣管閉鎖。

　　通過以上病例分析，可以大致總結(jié)出胎兒支氣管閉鎖的超聲圖像表現(xiàn)：①患側(cè)肺增大或可見強(qiáng)回聲團(tuán)塊；②患側(cè)支氣管節(jié)段性擴(kuò)張呈無回聲；③縱隔、健側(cè)肺及橫膈受壓移位；④如上超聲征象與肺囊性腺瘤樣畸形及隔離肺十分相像，需加以鑒別；⑤常合肺發(fā)育不良、羊水過多或腹水。

　　3．先天性氣管狹窄：氣管膜部的缺失可以導(dǎo)致氣管局部或大部分狹窄。Backer等認(rèn)為氣管的解剖直徑小于正常氣管的二分之一即為氣管狹窄，超過半數(shù)的先天性氣管狹窄會合并其他畸形。遠(yuǎn)端氣管的狹窄可能與左肺動脈異常有關(guān)，如肺動脈吊帶畸形或復(fù)雜性環(huán)形吊索，可造成氣管的壓迫性狹窄。

　　因此，在超聲發(fā)現(xiàn)肺動脈吊帶畸形時，應(yīng)警惕存在遠(yuǎn)端氣管狹窄的可能。目前相關(guān)文獻(xiàn)報道比較少，McAlister等在其研究中報道了超聲發(fā)現(xiàn)氣管狹窄的病例，但并未直接觀察到氣管狹窄的征象，而是在肺部發(fā)現(xiàn)異?；芈暎a(chǎn)后尸檢才予以證實的。

　　4．氣管支氣管巨大癥：本病大多是先天性的，但是一般直到中年時期才出現(xiàn)明顯的癥狀，病理改變主要為氣管肌的缺失。Enriquez等報道對先天性膈疝及肺發(fā)育不良胎兒行宮內(nèi)內(nèi)窺鏡治療后，氣管支氣管的內(nèi)徑均大于同年齡段的正常胎兒，原因可能是氣管壁受到機(jī)械性損傷。隨著胎兒疾病宮內(nèi)治療的開展，產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)該病有可能逐漸增多。

　　5．先天性高氣道阻塞綜合征：本病是一種罕見的胎兒畸形，存活率很低，可由氣管發(fā)育不良或閉鎖、喉閉鎖、喉氣管巨大囊腫及聲門下狹窄等引起。

　　產(chǎn)前超聲若發(fā)現(xiàn)雙側(cè)對稱性擴(kuò)大的肺回聲，縱隔受壓或移位，氣道擴(kuò)張及縱隔受壓，腹水或羊水過多，則是完全性或近完全性胎兒上氣道阻塞的征象。當(dāng)上述產(chǎn)前超聲征象合并胎兒水腫時，即可診斷先天性高氣道阻塞綜合征。

　　五、支氣管形態(tài)在判斷胎兒內(nèi)臟方位中的作用

　　胎兒內(nèi)臟方位分為內(nèi)臟正位、內(nèi)臟反位及內(nèi)臟不定位3種。目前超聲判斷胎兒內(nèi)臟方位多沿用成人超聲的方法，即根據(jù)腹腔內(nèi)臟和大血管的位置進(jìn)行判斷，而除心臟以外的胸腔臟器方位的超聲診斷方法，目前尚未見報道。

　　解剖學(xué)研究證實，內(nèi)臟正位時左肺為兩葉，右肺為三葉；左支氣管較細(xì)長，右支氣管較粗短，二者長度之比>1.5-2；右支氣管走行于右肺動脈之上，左支氣管走行于左肺動脈之下。胸腔臟器異位時，約90%的病例雙側(cè)支氣管長度之比≤1.5，95%的病例支氣管與肺動脈分支的走行關(guān)系發(fā)生變化。

　　其中，右側(cè)異構(gòu)時雙側(cè)常為三葉肺，雙側(cè)多為右支氣管的形態(tài)，雙側(cè)支氣管均走行于同側(cè)肺動脈之上；而左側(cè)異構(gòu)時雙側(cè)常為兩葉肺，雙側(cè)多為左支氣管形態(tài)，雙側(cè)支氣管均走行于同側(cè)肺動脈之下。

　　可見，支氣管的形態(tài)及其與周鄰血管的關(guān)系是判定胸腔臟器方位的重要解剖標(biāo)志。若能對胎兒支氣管的超聲形態(tài)學(xué)特點進(jìn)行研究，明確支氣管與周鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，可能為判定胎兒內(nèi)臟方位提供一個新的視角。

　　綜上所述，超聲可顯示正常胎兒的氣管與主支氣管。相關(guān)病變亦有較明顯的超聲改變，如患側(cè)肺增大或團(tuán)塊回聲，遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張積液、伴有水腫和羊水改變等，但需要與肺囊性腺瘤樣畸形、隔離肺等鑒別。在產(chǎn)前超聲檢查時多加以關(guān)注，可提高氣管與支氣管病變的檢出率。

       文章摘自《中華超聲影像學(xué)雜志》2014年6月第23卷第6期P535 - 537

      文章作者：尹邵麗 吳瑛